DOI: https://doi.org/10.26641/1997-9665.2019.3.156-161

Позамаммарна хвороба Педжета перианальної ділянки: опис випадку та огляд літератури за останні5-років.

I. S. Shponka, P. O. Hrytsenko, V. R. Skoryk

Анотація


Актуальність. Позамаммарна хвороба Педжета- одна з найрідкісніших злоякісних пухлин шкіри переважно апокринового походження, проте описані випадки ураження неапокринових ділянок. Перианальна область, як частина аногенітальної ділянки, є місцем, де може маніфестуватизазначене новоутворення. Воно класифікується на 2 категорії: первинну та вторинну, що їх відрізняєнаявність асоціації із аденокарциномою прилеглих органів. Через низьку у всьому світі поширеність позамаммарної хвороби Педжета публікація інформації стосовно будь-якого випадку може допомогти оцінити ситуацію в цілому. Мета. Повідомити про рідкісний випадок позамаммарної хвороби Педжета та проаналізувати представлені на PubMed за 5 років клінічні випадки, оцінивши вік, стать та локалізацію патології. Методи. Під час встановлення діагнозу та аналізу були використані гістологічні, імуногістохімічні дослідження та статистичні методи. Результати. Перший випадок первинної неінвазивної позамаммарної хвороби Педжета діагностовано в імуногістохімічній лабораторії лікувально-діагностичного центру Медичної академії. 64-річний громадянин України скаржився протягом 1 року на велику еритематозну пляму між сідницями, що не загоювалась,не зважаючи на лікування. Вінзвернувся до нашої лабораторії, щоб підтвердити діагнозмеланоми, який було встановлено під час попереднього гістологічного дослідження. За даними імуногістохімічного дослідження, ця пухлина мала «+»-статус за цитокератином 7, HER-2/NEU, EGFR та p16, тоді як цитокератин HMW, S100, HMB-45, EBV були негативними. Такий імунофенотип може вказувати на деякі шляхи патогенезу цієї проблеми. Теорія про залучення клітин Токера та попередню їх гіперплазію мала перевагиі недоліки, що ми показали їх на представленому прикладі. Протягом останніх 5 років вже було опубліковано 49 випадків: середній вік 67,68±1,64; медіана 67 років, співвідношення Ч:Ж=1,58:1, переважна ділянка розташування- аногенітальна область. Висновки. Отримані дані здебільшого відповідали опублікованій раніше інформації. Тільки комплекс клінічних досліджень та визначенняімунофенотипу дали можливість верифікувати діагноз.

Ключові слова


позамаммарна хвороба Педжета; первинний, вторинний тип; перианальна область; клітини Токера; імуногістохімічне дослідження

Повний текст:

PDF (English)

Посилання


Crocker HR. Paget disease affecting the scrotum and penis. Tans PatholSoc London.1989;40:187-191.

Shen K, Luo H, Hu J, Xie Z. Perianal Paget disease treated with wide excision and thigh skin flap reconstruction: a case report and review of literature. Medicine. 2018;97(30):e11638. PMID: 30045309 PMCID: PMC6078644 DOI: 10.1097/MD.0000000000011638

Fujisawa Y, Funakoshi T, Nakamura Y, Ishii M, Asai J, Shimauchi T, Fujii K, Fujimoto M, Katoh N, Ihn H. Nation-wide survey of advanced non-melanoma skin cancers treated at dermatology departments in Japan. Journal of dermatological science. 2018;92(3):230-236. PMID: 30527378 DOI: 10.1016/j.jdermsci.2018.10.004

Bayan CY, Khanna T, Rotemberg V, Samie FH, Zeitouni NC. A review of non‐invasive imaging inextramammary Paget's disease. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 2018;32(11):1862-1873. PMID: 29763511 DOI: 10.1111/jdv.15072

Bae JM, Choi YY, Kim HO, Roh MR, Nam K, Chung KY. Mohs micrographic surgery for extramammary Paget disease: a pooled analysis of individual patient data. Journal of the American Academy of Dermatology. 2013;68(4):632-637. PMID: 23399462 DOI: 10.1016/j.jaad.2012.12.960

Kato J, Horimoto K, Sato S, Minowa T, UharaH. Dermoscopy of Melanoma and Non-melanoma Skin Cancers. Frontiers in Medicine. 2019;6:180. PMID: 31497603 PMCID: PMC6712997 DOI: 10.3389/fmed.2019.00180

Elder DE, Massi D, Scolyer RA, Willemze R, editors.World Health Organisationclassification of skin tumours. 4th, V. 11. Lyon:IARC Press;2018.470 p.

St KC, Hoover A, Ashack K, Khachemoune A. Extramammary Paget disease. Dermatology online journal. 2019;25(4). PMID: 31046904

Fletcher CDM, author. Diagnostic histopathology of tumors. 4th.Philadelphia: Elsevier; 2013. 2167 p.

Park YY, Kim M, Cheong C, Kim SK, Song SY, Chung KY, Kim NK. Perianal Paget disease: a report of 2 cases. Annals of surgical treatment and research. 2017;93(6):336-341. PMID: 29250514 PMCID: PMC5729129 DOI: 10.4174/astr.2017.93.6.336

Hashemi P, Kao GF, Konia T, Kauffman LC, Tam CC, Sina B.Multicentric primary extramammary Paget disease: a Toker cell disorder?.Cutis. 2014;94(1):35-38. PMID: 25101342

Herfs M, Roncarati P, Koopmansch B, Peulen O, Bruyere D, Lebeau A, Hendrick E, Hubert P, Poncin A, Penny W, Piazzon N, Monnien F, Guenat D, Mougin C, Prétet JL, Vuitton L, Segers K, Lambert F, Bours V, de Leval L, Valmary-Degano S, Quick CM, Crum CP, Delvenne P. A dualistic model of primary anal canal adenocarcinoma with distinct cellular origins, etiologies, inflammatory microenvironments and mutational signatures: implications for personalised medicine. Br J Cancer. 2018;118(10):1302–12. PMID: 29700411 PMCID: PMC5959925 DOI: 10.1038/s41416-018-0049-2

Căruntu C, Zurac SA, Jugulete G, Boda D. Extramammary Paget's disease in an HIV-positive patient. Rom J MorpholEmbryol. 2017;58(3):1009-15. PMID: 29250682

Val-Bernal JF, Diego C, Rodriguez-Villar D, Garijo MF. The nipple-areola complex epidermis: a prospective systematic study in adult autopsies. The American Journal of dermatopathology. 2010;32(8):787-793. PMID: 20802299 DOI: 10.1097/DAD.0b013e3181ddbec5

Zhang G, Zhao Y, Abdul-Karim FW, Yang B. P16 Expression in Primary Vulvar Extramammary Paget Disease. International journal of gynecological pathology: official journal of the International Society of Gynecological Pathologists. PMID: 31033795 DOI: 10.1097/PGP.0000000000000602

KiniwaY, Yasuda J, Saito S, Saito R, Motoike IN, Danjoh I,Kinoshita K, Fuse N, Yamamoto M, Okuyama R. Identification of genetic alterations in extramammary Paget disease using whole exome analysis. Journal of dermatological science. 2019;94(1):229-235. PMID: 31023612 DOI: 10.1016/j.jdermsci.2019.03.006




Morphologia