Множинна мієлома, асоційована з дифузним легеневим кальцинозом: патоморфологічне дослідження

Анотація

Актуальність. Множинна мієлома – це агресивне лімфопроліферативне захворювання з дискразією плазматичних клітин, із симптомами, пов’язаними з інфільтрацією кісткового мозку, порушенням кровотворення або ураженням органів, що зрештою призводить до ниркової недостатності, ураження кісток, гіперкальціємії і метастатичної кальцифікації. Як і для всіх лімфатичних пухлин, для множинної мієломи характерний розвиток вторинного імунодефіциту. Синдром недостатності антитіл є причиною підвищеної схильності хворих до бактеріальних інфекцій, насамперед з боку бронхолегеневої системи. Мета. Вивчити характер патоморфологічних змін в легенях у хворих, які померли від множинної мієломи, і встановити зв'язок між множинною мієломою з нирковою недостатністю та метастатичним кальцинозом. Методи. Проведене патоморфологічне дослідження автопсійного матеріалу двох випадків померлих осіб, у яких за життя діагностовано множинну мієлому. За даними автопсій вивчені морфологічні зміни у внутрішніх органах, з акцентом на зміни в легенях. Детально дослідженні нирки, кістковий мозок в грудині, тілах хребців та клубовій кістці. Результати. Представлено два випадки множинної мієломи, асоційованої з дифузним легеневим кальцинозом, у пацієнтів, в яких ниркова та легенево-серцева недостатність стали безпосередньою причиною смерті. Мієломна хвороба з ураженням багатьох кісток ускладнилася нефропатією, дифузним метастатичним звапнінням в легенях і фокальним – в міокарді та судинах. В легенях виявлено дифузно-вогнищеві відкладання кальцію в інтерстиції та міжальвеолярних перетинках, численні інтраальвеолярні поліпозні розростання пухкої сполучної тканини (за типом організованої пневмонії), фокуси карніфікації. У просвітах альвеол густа набрякова рідина, нитки фібрину, окремі сидерофаги, десквамовані альвеолоцити, макрофаги. Мають місце поширені крововиливи, фокальна круглоклітинна інфільтрація інтерстицію, емфізема, дистелектази, вогнища гнійної пневмонії, еритростази в мікрогемоциркуляторному руслі. Підсумок. Метастатична кальцифікація і метастатична легенева кальцифікація є рідкісним ускладненням у пацієнтів з множинною мієломою, навіть у пацієнтів з нирковою недостатністю. Ризик метастатичної кальцифікації при множинній мієломі, ймовірно, сильно пов’язаний із нирковою недостатністю.