Порто-синусоїдна судинна хвороба печінки при системному склерозі: опис випадку
DOI:
https://doi.org/10.26641/1997-9665.2023.3.30-35Ключові слова:
порто-синусоїдна судинна хвороба печінки, системний склероз.Анотація
Актуальність. При виявленні судинних уражень печінки, особливо, якщо вони не супроводжуються чіткими клінічними симптомами, патологи можуть зустрітися із труднощами щодо опису та інтерпретації патологічних проявів, зумовленими недостатнім вивченням даної патології та суперечливою термінологією. Мета – опис рідкісного варіанту порто-синусоїдної судинної хвороби печінки у хворого на системний склероз. Методи. Патоморфологічне дослідження тканини печінки та легень (некропсії) із застосуванням гістологічних методів. Результати. 44-річний хворий з підтвердженим (клінічно та патоморфологічно) діагнозом «системний склероз» помер на фоні дихальної недостатності. При автопсійному дослідженні крім ознак, характерних для системного склерозу (дифузний пневмофіброз за типом неспецифічної інтерстиційної пневмонії та плевропульмональний фіброеластоз). було виявлено зміни судинного русла легень та печінки. Останні можна віднести до декількох морфологічних патернів: повна облітерація судин середнього калібру із заміщенням концентричними ламінарними стуктурами, формування гіперваскуляризованих ділянок рихлого позаклітинного матриксу з тонкостінними судинами на місці передіснуючих судин, потовщення стінок судин за рахунок гіперплазії та/або склерозу зі стенозом просвіту. Для таких уражень печінкових судин підходить відносно новий термін – порто-синусоїдна судинна хвороба печінки, який не передбачає наявності клінічних ознак портальної гіпертензії, що і спостерігалось у нашому випадку. Генез васкулопатії залишається нез’ясованим, проте імовірно важливу роль відіграють порушені клітинно-матриксні (ендотелій, міофібробласти) взаємодії, характерні для системного склерозу. Підсумок. Незважаючи на рідкість порто-синусоїдної судинної хвороби печінки, у кожному випадку виявлення судинних змін при дослідженні тканини печінки необхідно проводити ретельний клініко-анатомічний аналіз, з урахуванням існуючих на сьогодні наукових даних, оскільки це може мати значення як для оцінки прогнозу захворювання, так і для вибору адекватної терапії.
Посилання
McMichael J. The pathology of hepatoli-enal fibrosis. J. Path. and Bact. 1934;39:481-482.
Schouten JN, Garcia-Pagan JC, Valla DC, Janssen HL. Idiopathic noncirrhotic portal hyper-tension. Hepatology. 2011;54:1071-1081.
De Gottardi A, Rautou PE, Schouten J, Rubbia-Brandt L, Leebeek F, Trebicka J. Porto-sinusoidal vascular disease: proposal and descrip-tion of a novel entity. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2019;4:399-411.
Jin SS, Choi WM. Porto-Sinusoidal Vascu-lar Disease: A Concise Updated Summary of Epi-demiology, Pathophysiology, Imaging, Clinical Fea-tures, and Treatments. Korean J Radiol. 2023;24(1):31-38. DOI: https://doi.org/10.3348/kjr. 2022.0668
Kmeida M, Liub X, Ballentinec S, Leea H. Idiopathic Non-Cirrhotic Portal Hypertension and PortoSinusoidal Vascular Disease: Review of Cur-rent Data. Gastroenterol Res. 2021;14(2):49-65. DOI: https://doi.org/10.14740/gr1376
Kleiner DE. Noncirrhotic Portal Hyperten-sion: Pathology and Nomenclature. Clinical Liver Disease. 2015;5(5):123-126.
Guido M, Alves VAF, Balabaud C, Bathal PS, Bioulac-Sage P, Colombari R, Crawford JM, Dhillon AP, Ferrell LD, Gill RM, Hytiroglou P, Nakanuma Y, Paradis V, Quaglia A, Rautou PE, Theise ND, Thung S, Tsui WMS, Sempoux C, Snover D, van Leeuwen DJ. Histology of portal vas-cular changes associated with idiopathic non-cirrhotic portal hypertension: nomenclature and definition. Histopathology. 2019;74(2):219-226. DOI: 10.1111/his.13738
De Gottardi A, Sempoux C, Berzigotti A. Porto-sinusoidal vascular disorder. Journal of Hepa-tology. 2022;77:1124–1135. DOI: https://doi.org/ 10.1016/j.jhep.2022.05.033
Chaturvedi1 R, Shah T, Joshi A, Mishra T, Karegar M, Shukla A. Histopathological Study of Non-Cirrhotic Portal Fibrosis (NCPF) With Special Emphasis on Advanced Fibrosis. Annals of Patholo-gy and Laboratory Medicine. 2018;5(12):1001-1007. DOI: 10.21276/APALM2358
Kmeid M, Zuo C, Lagana SM, Choi WT, Lin J, Yang Z, Liu X, Westerhoff M, Fiel MI, Af-folter K, K. Choi EK, Lee H. Interobserver study on histologic features of idiopathic non-cirrhotic portal hypertension. Diagnostic Pathology. 2020;15:129-138.
Liang L, Shi C, Dupont WD, Salaria SN, Huh WJ, Correa H, Roland JT, Perri RE, Kay M. Key histopathologic features in idiopathic noncir-rhotic portal hypertension: an interobserver agree-ment study and proposal for diagnostic criteria. Washington Modern Pathology. 2021;34:592–602. DOI: https://doi.org/10.1038/s41379-020-00676-8
Nicoară-Farcău O, Rusu I, Stefănescu H, Tanțău M, Badea RI, Procope P. Diagnostic chal-lenges in non-cirrhotic portal hypertension - porto sinusoidal vascular disease. World J Gastroenterol. 2020;26(22):3000-3011. DOI: 10.3748/wjg.v26.i22.3000
Bernstein EJ, Huggins JT. Systemic Sclero-sis With Associated Interstitial Lung Disease: Man-agement Considerations and Future Directions. Am J Manag Care. 2021;27(7):138-146. DOI: https:// doi.org/10.37765/ajmc.2021.88656
Rosendahl AH, Schönborn K, Kaohsiung TK. Pathophysiology of systemic sclerosis (sclero-derma). J Med Sci. 2022;38:187–195. DOI: 10.1002/kjm2.12505
DeMizio DJ, Bernstein EJ. Detection and classification of systemic sclerosis-related interstitial lung disease: a review. Curr Opin Rheumatol. 2019;31(6):553-560. DOI:10.1097/BOR.0000000000000660
Rana D, Kaushik N, Sadhu S, Kalra R, Sen R. Idiopathic Lipoid Pneumonia: An incidental find-ing in autopsy specimen. Autopsy and Case Reports 2020;10(1):143. DOI: 10.4322/acr.2020.143
##submission.downloads##
Опубліковано
Номер
Розділ
Ліцензія
Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Автори залишають за собою право на авторство своєї роботи та передають журналу право першої публікації цієї роботи на умовах ліцензії Creative commons Attribution 4.0 International (CC BY 4.0), яка дозволяє іншим особам вільно поширювати опубліковану роботу з обов'язковим посиланням на авторів оригінальної роботи та першу публікацію роботи в цьому журналі.
Автори, направляючи рукопис до редакції журналу «Morphologia», погоджуються з тим, що редакції передаються права на захист і використання рукопису (переданого до редакції матеріалу, в тому числі таких об'єктів, що охороняються авторським правом, як фотографії автора, малюнки, схеми, таблиці і т.п.), в тому числі на відтворення в пресі і в мережі Інтернет; на поширення; на переклад рукопису на будь-які мови; експорту та імпорту примірників журналу зі статтею Авторів з метою поширення, доведення до загального відома. Зазначені вище права Автори передають Редакції без обмеження терміну їх дії і на території всіх країн світу без обмеження.
Автори гарантують, що вони мають виняткові права на використання матеріалів, переданих до редакції. Редактори не несуть відповідальності перед третіми особами за порушення гарантії, надані авторами. Розглянуті права передаються до редакції з моменту підписання поточної публікації для публікації. Відтворення матеріалів, опублікованих в журналі іншими особами та юридичними особами, можливе лише за згодою редакції, з обов'язковим зазначенням повної бібліографічного посилання первинної публікації. Автори залишають за собою право використовувати опублікований матеріал, його фрагменти і частини для навчальних матеріалів, усні презентації, підготовку дисертації дисертації з обов'язковою бібліографічною посиланням на оригінальну роботу. Електронна копія опублікованій статті, що завантажується з офіційного веб-сайту журналу в форматі .pdf, може бути розміщена авторами на офіційному веб-сайті їх установ, будь-яких інших офіційних ресурсах з відкритим доступом.
